'부설판' 등 투여 수모세포종환자, 정맥폐쇄성간질환 발현...왜?

•  엄태선 기자/ 승인 2025.02.17 06:48

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서울대병원 약제부, 약물이상반응 상담사례 공유

만성 골수성 백혈병 치료제 '부설판(Busulfan)'을 투여한 10대 환자가 정맥폐쇄성간질환의 약물이상반응을 나타내 주목된다. 

서울대병원 약제부는 최근 뉴스레터를 통해 약물이상반응 상담사례를 공유하고 주의를 당부했다. 

내용을 보면 수모세포종을 앓고 있는 10대 남성환자에게 '부설판'과 자가조혈모세포 이식 전처치 약물로 다발성 골수종 및 난소암치료에 사용되는 '멜팔란(melphalan)', 전이성 종양 세포주입용 항암제 '티오테파(thiotepa)'를 치료 후 자가 조혈모세포이식을 진행했다. 

이후 정맥폐쇄성간질환 예방을 위해 항암제 투여 시작일인 이식 8일전부터 간혈관 내피세포 보호제 '데피텔리오(defibrotide)'를 시작, 이식 후 14일째 간 초음파 결과 담낭벽 부종과 미량의 복수가 확인됐고 간 경직도 지수가 상승해 초기 단계의 정맥폐쇄성간질환이 의심됐다. 

이어 혈소판 수치가 호전되지 않아 이식 17일째부터 비타민K와 UDCA를 추가 투여하고 항응고제인 '안티트롬빈III(antithrombin III)'을 투여, 이후 혈소판 소모, 복수, 총 빌리루빈 상승, 응고이상 등의 증상이 관찰돼 중증의 정맥폐쇄성간질환으로 진단됐다. 이식 40일째 복수 및 간효소 수치 호전돼 데피텔리오 투여를 종료하고 퇴원한 사례다.  

여기서 정맥폐쇄성간질환은 조혈모세포이식의 합병증이 주요 원인이며 간세엽의 간세포 및 동모양 혈관내피세포에 대한 손상으로 나타난다고 설명됐다. 

이와함께 정맥폐쇄성간질환의 경우 대부분 이식후 21일 이내 증상이 발생하고 최고 발생시점은 이식 후 12일이며 이에 따른 간 괴사는 부설판, 멜팔란, 시클로포스파미드(cyclophoshamide)와 같은 알킬화제 항암제나 방사선, 간독성 물질에 의한 독성 대사물질로 모세혈관 내피세포가 손상되고 국소적 염증반응과 응고 및 섬유소 용해 경로의 활성화가 발생해 나타난다고 부연됐다. 

또 부설판은 일킬화제 항암제로 세포내 DNA의 특정 그룹을 공격, DNA, RNA, 단백질 합성을 저해해 항암효과를 나타내며 주로 골수세포에 작용, 조혈모세포 이식시 전처지요법으로 사용된다고 소개됐다. 

아울러 부설판 투여 후 심각한 골수억제가 발생할 수 있어 국소적 혹은 전신적 감염이나 출혈 징후, 혈액학적 상태를 자주 모니터링해야 하며 정맥폐쇄성간질환을 예방하기 위해 이식 후 28일까지는 혈청 아미노전이효소, 알카리인산분해효소, 빌리루빈 수치를 매일 측정해야 한다고 조언됐다. 

이에 2세 이하의 어린이, 호중구림프구증, 신경모세포종과 같은 기저 질환이 있는 환자는 정맥폐쇄성간질환의 위험이 증가하며 간경병이 있는 환자는 정맥폐쇄성간질환 위험이 커 일반적으로 조혈모세포이식이 부적합하다고 덧붙였다. 

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